发病时间：不清楚
远端进行性肌营养不良药
补充说明：远端进行性肌营养不良药
a******W 2014-10-17 22:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
远端进行性肌营养不良可以遵医嘱使用利鲁唑、依达拉奉、阿昔单抗、伊米苷酶、利司扑隆等药物治疗。由于该疾病可能影响呼吸功能，建议在专业医生指导下使用药物，并定期监测病情变化。
1.利鲁唑
利鲁唑适用于肌萎缩侧索硬化症患者。该药物能够减少运动神经元的死亡，从而延缓病情进展。治疗期间应定期监测肝功能，因为利鲁唑可能会引起肝脏副作用。
2.依达拉奉
依达拉奉可用于急性脑梗死引起的轻度认知障碍和行走障碍。其具有抑制自由基的作用，能减轻氧化损伤，改善脑部血液循环。使用时需注意观察尿量变化，防止肾功能损害。
3.阿昔单抗
阿昔单抗适用于治疗遗传性血管神经性水肿。本品可中和C5a，阻断补体活化途径，缓解水肿症状。对本品过敏者禁用；妊娠期及哺乳期妇女慎用。
4.伊米苷酶
伊米苷酶适用于戈谢病患者的溶酶体贮积症的长期支持治疗。本品能降低葡萄糖脑苷脂水平，减轻细胞内贮积，改善病情。严重免疫缺陷状态的患者禁止使用本品；注射部位出现严重的局部反应时，应停用本品。
5.利司扑隆
利司扑隆用于治疗伴有或不伴有痴呆的重度行为障碍。此药为中枢神经系统突触囊泡膜蛋白II-7的激动剂，提高突触前多巴胺的释放，改善行为障碍。闭角型青光眼、癫痫发作史患者慎用。
以上提及的所有药物均需要在专业医生指导下使用。对于远端进行性肌营养不良，除上述药物外，还可遵医嘱使用辅酶Q10等抗氧化剂以辅助治疗。建议定期评估肌肉力量和功能，以及可能出现的并发症风险，以便及时调整治疗方案。
2024-01-15 15:55
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医生回答(1)
韩左成 主治医师 三甲
提问
您所咨询的进行性肌营养不良，又称严重型或假肥大型会出现这个症状，比较常见于儿童患病人群。步态摇摆是由于肌无力自四肢近端和躯干缓慢进展，下肢较重，骨盆带无力则走路向两侧摇摆，呈典型鸭步。
进行性肌营养不良的治疗以支持疗法为主，应鼓励患者尽可能从事日常活动，避免长期卧床，如不活动常可导致病情加重和残疾;增加营养、避免过老和防止感染。物理疗法和矫形治疗可预防和改善畸形和挛缩，对维持活动功能是重要的。
2014-10-17 22:21
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
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