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脊髓性肌萎缩和进行性肌营养不良的区别
补充说明：脊髓性肌萎缩和进行性肌营养不良的区别
2024-07-12 17:18
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精选回答(1)
雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
脊髓性肌萎缩和进行性肌营养不良在病因、症状表现和预后方面存在差异。
1.病因
脊髓性肌萎缩的病因主要是由于运动神经元存活基因1（SMN1）的缺失或突变，导致脊髓前角运动神经元逐渐凋亡，进而引起肌肉萎缩和无力。而进行性肌营养不良则是一种遗传性疾病，主要与染色体上的基因突变有关，导致肌肉细胞无法正常合成蛋白质，从而引起肌肉萎缩和无力。
2.症状表现
脊髓性肌萎缩的主要症状是进行性发展的肌肉无力和萎缩，通常从下肢开始，逐渐累及上肢、躯干和颈部肌肉。患者可能会出现步态异常、呼吸困难、吞咽困难等症状。而进行性肌营养不良的症状则表现为肌肉无力、萎缩和疼痛，通常从四肢开始，逐渐累及躯干和颈部肌肉。患者可能会出现行走困难、呼吸困难、心脏受累等症状。
3.预后
脊髓性肌萎缩的预后通常较差，病情进展迅速，多数患者在20岁之前死亡。而进行性肌营养不良的预后因类型而异，有些类型的疾病进展缓慢，可能持续数十年之久。
对于脊髓性肌萎缩和进行性肌营养不良的诊断和治疗，应由专业医生根据患者的症状、体格检查和相关检查结果来确定。患者应定期接受医生的随访和评估，并遵循医生的治疗建议。
2024-07-12 17:54
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肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
症状起因：目前肌肉萎缩尚无统一分类，我们从临床实际出发，结合病原因分类如下。一、神经源性肌萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。二、肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。三、废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。四、其他原因性肌萎缩如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
就诊科室：外科
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