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中药苯丙酮尿症
补充说明：中药苯丙酮尿症
a******W 2014-09-09 17:35
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
中药苯丙酮尿症可以遵医嘱使用左旋多巴、苯海索、托吡酯、拉莫三嗪、阿立哌唑等西药进行治疗。由于苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病，需要在专业医生指导下进行药物治疗，因此建议患者及时就医以获取适当的治疗方案。
1.左旋多巴
左旋多巴可用于治疗苯丙酮尿症引起的运动障碍。该药物能够增加脑内多巴胺的浓度，改善患者的运动功能。建议从小剂量开始逐渐增加至有效剂量，并注意观察可能出现的副作用如恶心、呕吐等。
2.苯海索
苯海索适用于减轻苯丙酮尿症患者由肌张力增高导致的震颤和肌肉僵硬等症状。此药物具有抗胆碱能的作用，可以降低中枢神经系统中乙酰胆碱的活性，缓解相关症状。早产儿及新生儿不宜使用本品，以免引起明显的不良反应。此外，闭角型青光眼、前列腺肥大、严重心脏病、排尿困难者应慎用。
3.托吡酯
托吡酯可考虑用于癫痫发作伴随的痉挛状态。其通过调节神经元兴奋性，减少异常放电的发生频率，从而达到控制痉挛的目的。常见的不良反应有头痛、恶心、疲劳等，长期服用需监测肾功能。
4.拉莫三嗪
拉莫三嗪对于难治性痉挛状态有一定的治疗效果。它是一种钠离子通道阻滞剂，能够稳定突触后膜上的钠离子通道，防止过度放电，从而减少痉挛发作。起始治疗时应密切监测患者的皮疹反应，特别是儿童和老年人群。
5.阿立哌唑
阿立哌唑也适用于精神行为异常的情况。该药物为一种新型抗精神病药，能拮抗D4受体，对D2受体也有一定的亲和力，因此具有较好的抗精神病作用。常见副作用包括体重增加、代谢综合征等，需要定期监测并采取相应措施。
以上提及的所有药物均需遵医嘱合理使用，不可私自滥用。针对苯丙酮尿症，除上述药物外，还可遵医嘱使用四氢生物蝶呤合成酶进行替代疗法。同时，患者应注意饮食管理，避免高苯丙氨酸食物，以减少症状发生。
2024-03-11 11:50
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
上述的情况不排除病理性黄疸的可能
指导意见：
临床建议为宝宝化验一下胆红素看看.苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤.神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等.由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄,皮肤和虹膜色浅.患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味.同时,患儿易合并有湿疹,呕吐,腹泻等.
2014-09-09 17:35
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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