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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

运动神经元病是一种慢性、进行性神经系统退行性疾病,主要影响上、下运动神经元,导致肌肉萎缩和无力,常伴有呼吸困难、吞咽障碍等。
运动神经元病的病理机制涉及到基因突变引起的神经元死亡,导致大脑与脊髓之间的联系中断。这会导致肌肉控制和协调受损,进而引发一系列临床表现。运动神经元病的症状包括肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、协调障碍以及呼吸功能下降等。
运动神经元病可以通过肌电图、血液检测、脑脊液分析、神经传导研究等来确诊。运动神经元病目前无法治愈,但可以采用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物延缓病情进展。
患者应保持良好的营养状态,避免因吞咽困难引起吸入性肺炎或其他并发症,同时可考虑物理治疗以维持肌肉活动度并预防关节挛缩。

2024-01-02 18:19

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医生回答(1)

木荟萱 主治医师 三甲

提问

1.一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予阿米替林25毫克/每晚;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦;如出现情绪低落,予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。2、营养支持:进食障碍,给予鼻饲或PEG(经皮胃造瘘);3、特殊疗法:包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效,但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有力如太,并且一定要尽早使用。4.呼吸治疗:开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用BiBAP(双正压呼吸器)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸器,但医生要和患者及家属讲清楚预后和可能的情况。建议去三甲医院治疗。

2014-09-07 19:22

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疾病百科

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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