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血友病有哪些病因
补充说明：血友病有哪些病因
a******W 2014-08-30 13:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的病因主要是遗传性凝血因子缺乏、先天性X因子缺乏、维生素K缺乏、药物影响以及自身免疫性疾病等，这些因素导致血液中特定凝血因子减少或缺乏，从而引起出血倾向。由于血友病是一种遗传性出血性疾病，建议患者避免剧烈运动，以减少出血风险。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由凝血因子基因突变导致的血液凝固障碍。不同类型的凝血因子缺失会导致特定的出血倾向和体征。替代疗法是主要治疗方法，包括输注凝血因子蛋白、血小板功能增强剂等。
2.先天性X因子缺乏
先天性X因子缺乏是指X因子合成不足或功能异常，导致凝血过程中的关键步骤受阻，引起出血倾向。治疗通常需要补充外源性X因子，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
3.维生素K缺乏
维生素K缺乏会影响依赖维生素K的凝血因子合成，使得凝血时间延长，从而增加出血风险。可通过口服维生素K制剂或注射维生素K来纠正缺乏状态。
4.药物影响
某些药物可能干扰凝血过程，如抗血小板药阿司匹林、抗凝药华法林等，可抑制凝血因子活性。停用相关药物后，血友病患者的出血状况可能会改善。
5.自身免疫性疾病
自身免疫性疾病可能导致凝血因子减少或功能受损，进而诱发血友病样出血。患者可在医生指导下使用糖皮质激素类药物进行治疗，比如甲泼尼龙、氢化可的松等。
建议定期监测凝血功能指标，以评估病情变化。对于血友病患者，应避免剧烈运动，预防创伤，同时注意营养均衡，避免维生素K缺乏。
2024-01-04 09:54
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医生回答(1)
黄窦窦 主治医师 三甲
提问
血友病人慎服的药物及食物：西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等.祝你健康！
2014-08-30 13:10
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
