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血友病生命
补充说明：血友病生命
a******W 2014-08-30 11:07
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医生回答(2)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
血友病患者可以通过替代治疗、凝血因子替代疗法、血小板输注等方法进行治疗。对于重症患者，基因治疗也是一种选择。若病情影响生活质量或出现新的并发症，应考虑血友病关节炎管理。
1.替代治疗
通过定期静脉注射外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每48-72小时一次。此方法可迅速提升患者血液中的凝血因子水平，减少出血风险，适用于控制急性出血发作。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有特定凝血因子的药物如凝血酶原复合物、纤维蛋白原等，具体频率取决于病情严重程度及活动量。该方法能够快速恢复凝血功能，预防或减轻出血倾向；适合处理创伤后出血、手术前后预防出血等情况。
3.血小板输注
当患者存在血小板数量不足时，可通过血小板输注来提高其数量，一般为每4-6天一次。增加血小板有助于增强止血能力，在某些情况下能有效防止出血事件发生；对于预防创伤后出血有益处。
4.基因治疗
利用转基因技术将正常基因导入患者细胞内，以纠正缺陷基因表达，长期效果可达数年。针对遗传性血友病提供一种潜在治愈手段，通过稳定地产生功能性凝血因子来控制出血症状。
5.血友病关节炎管理
包括物理治疗、非甾体抗炎药、皮质类固醇关节腔注射以及关节保护措施等综合治疗方法。目标是缓解疼痛、控制炎症、延缓病情进展并维持关节功能；对预防血友病相关关节损伤至关重要。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生以评估个体化治疗方案。除上述列出的措施外，建议采取适当的运动计划，如游泳或骑自行车，以支持肌肉健康，但需避免可能导致受伤的度活动。
2024-01-16 09:08
举报杨影枫 主治医师 三甲
提问
您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康！
2014-08-30 11:07
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
