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女孩有血友病是什么病？
补充说明：女孩有血友病是什么病？
2018-12-12 09:35
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血友病通常是一种由先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病 。血友病是一种遗传性疾病，致病基因存在于性染色体X染色体上，血友病导致体内缺乏凝血因子ⅷ或因子IX，而因子ⅷ因子IX参与人体内源性凝血途径。因此，血友病患者内源性凝血通路异常导致凝血功能异常。血友病通常表现为关节血肿和肌肉内血肿等出血症状，在远距离活动或碰撞中更为明显。如果患者有复发性关节腔血肿，则会导致关节腔畸形，严重者可导致残疾。此外，血友病患者可能有严重的并发症，如自发性颅内出血或胃肠道出血，这可能危及患者的生命。建议患者避免受伤，适当做轻微运动，少食多餐，不能服用抑制血小板的药物。
2022-08-22 17:27
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王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲
擅长：擅长于急慢性肾炎，肾病综合征，糖尿病肾病等继发性肾病，尿路感染，急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。
提问
这种疾病是因为遗传的原因造成的，其引发的原因是因为身体里面缺乏先天性的某种凝血因子，而造成的，所以这个疾病的患者一定要多加注意血友病的患者不能够受到创伤，应尽量禁止出血，或者是手术，并且在服药方面一定要禁忌服用抗凝血的药物，比如阿司匹林等。
2018-12-12 09:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
小儿氨酚黄那敏片
偶有胃痛、腹泻、恶心、食欲不振、胃部不适、胃肠道出血等反应。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
