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血友病如何医治
补充说明：血友病如何医治
a******W 2014-08-30 11:03
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的治疗可以采用替代凝血因子治疗、血小板输注、基因治疗、止血药应用、关节保护与管理等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内的缺乏部分，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速提升患者体内缺失凝血因子水平，有效控制出血症状，因为血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血难止。
2.血小板输注
当患者的血小板计数低于正常范围时，可通过静脉注射血小板悬液来提高其数量，通常需要定期监测并调整剂量。血小板参与止血过程，增加其数目有助于加速凝血过程，对预防或减轻出血倾向有益。但须注意选择无感染风险的供者血源，并防范可能出现过敏反应。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中，以纠正异常或缺失的基因表达，长期效果需个体化评估。针对血友病A和B的有效治疗方法，可潜在地提供持久性治愈；目标是修复受损的FVIII或FIX基因，恢复正常凝血功能。
4.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等，在严重出血时使用，遵循医嘱确定剂量及疗程。这些药物能够抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白溶解，从而增强凝血作用。适用于控制轻微至中度出血，不适用于急性大量出血。
5.关节保护与管理
包括物理疗法、矫形器佩戴以及生活方式调整，旨在减缓关节损伤进展，通常由康复师指导实施。对于血友病患者尤为重要，因为频繁出血可能导致关节永久损伤。重点在于预防再次受伤，同时也要防止因长时间不动而引起的肌肉萎缩。
在接受任何治疗前，应确保告知医生所有正在服用的药物，以免发生相互作用。除上述常规治疗外，建议患者还可采取非甾体抗炎药如布洛芬来缓解轻度疼痛，但需遵医嘱使用。
2024-02-22 17:23
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医生回答(1)
吴楚英 主治医师 三甲
提问
血友病人慎服的药物及食物：西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等.祝你健康！
2014-08-30 11:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
