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血友病患儿
补充说明：血友病患儿
d****e 2014-08-24 20:47
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-24 20:47
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医生回答(1)
王春晓 主治医师 三甲
提问
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，多是由于体内凝血因子活性下降，导致凝血功能障碍，从而出现一系列出血症状。
血友病的发病原因是由于体内凝血因子活性下降，导致凝血功能障碍，从而出现一系列出血症状。血友病患儿的临床表现与出血程度有关，轻者可有皮肤、黏膜出血，重者可有内脏出血，如颅内出血、消化道出血、腹膜后出血等。血友病患儿出血部位多见于皮肤、黏膜、关节腔，严重者可出现内脏出血，如颅内出血、消化道出血、腹膜后出血等。轻者可表现为皮肤、黏膜出血，重者可有内脏出血，表现为皮肤瘀斑、关节肿痛、月经过多等。患儿应避免肌内注射，以免引起血肿。患儿可在医生指导下使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行止血治疗。
患儿平时应避免肌内注射，以免引起血肿。患儿还应避免外伤，以免加重出血。
对于血友病患儿，如果出现不适症状，家长应及时携带患儿前往医院就诊，在医生指导下进行针对性治疗。
2014-08-24 20:47
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
