首页> 内科> 血液科> 血友病> 血友病是a什么

精选回答(2)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

血友病A是血友病的一种分类,是凝血功能障碍性疾病。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,主要是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现一系列出血症状。血友病的发病原因是遗传因素,如果父母双方或一方患有血友病,则子女患有血友病的概率会比较高。血友病的类型有很多,其中血友病A是由于体内凝血因子活性下降,导致凝血功能障碍,从而出现一系列出血症状。血友病A的出血症状相对较重,患者可能会出现自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等,严重时可能会导致患者出现颅内出血,危及生命。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。必要时,患者也可以通过手术的方式进行治疗。

患者在日常生活中要注意避免受伤,以免引起出血不止的情况。同时,患者还要注意避免进行剧烈运动,以免导致肌肉损伤,引起出血不止的情况。患者在饮食上可以适当进食富含铁元素的食物,如猪肝、猪血等,也可以适当进食富含维生素的食物,如苹果、西红柿等,有助于补充机体所需营养,促进病情恢复。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。

2023-07-25 03:16

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姚学华 副主任医师 龙口市城市社区卫生服务中心

擅长:高血压,冠心病,高脂血症,胃炎,肠炎,肺炎,支气管炎和支气管哮喘等内科疾病的诊断和治疗

提问

血友病的话这个是属于先天性的体内凝血因子缺乏性的疾病,主要是凝血因子缺乏后会有影响正常的凝血功能,出现皮肤出血或者是消化道,肺部,脑脏器出血改变。这个目前没有办法可以彻底的治愈,只能是避免出血,一旦出血就需要补充凝血因子治疗

2018-05-20 10:07

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医生回答(2)

陈家熙 主治医师 三甲

提问

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ相关凝血活酶前因子(FⅧ:C)或凝血因子IX(FIX:C)缺乏导致。该疾病会导致轻微创伤后长时间出血,通常需要通过替代治疗如凝血因子补充来管理。
血友病是由FⅧ:C或FIX:C缺乏引起的凝血障碍,这两种蛋白质对于血液凝固过程中的关键步骤至关重要。缺乏这些因子使得机体无法有效地止血。患者可能经历过度出血,尤其是在受伤后,以及自发性出血,特别是在关节、肌肉和其他软组织中。严重情况下可能导致关节损伤和残疾。
诊断血友病通常包括检测FⅧ:C或FIX:C水平,也可以进行基因检测以确认诊断。此外,医生可能会安排出血时间测试或血管紧张度测定等实验室检查。血友病的治疗主要是通过输注凝血因子替代品,例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物或重组FⅧ制剂。对于特定患者,还可以考虑使用抑制性免疫调节剂,如利妥昔单抗。
患者应避免剧烈运动,以减少关节受损风险,同时建议定期咨询专业医师,监测病情变化并接受适当的治疗指导。

2024-02-27 07:02

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姚李成 主治医师 三甲

提问

血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换。祝你健康!

2014-08-22 22:33

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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