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血友病咨询
补充说明：血友病咨询
s****i 2014-08-20 22:13
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血友病的诊断通常需要进行凝血功能测定、血小板计数、D-二聚体检测、基因检测等实验室检查，以及医生可能会建议进行骨密度检查。鉴于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者在血液科或相关专科医生的指导下进行诊治。
1.凝血功能测定
通过测量血液凝固的速度和强度来评估患者的凝血能力，有助于诊断血友病。通常采用抽血样测试，在无菌条件下采集静脉血，并立即开始一系列凝血试验。
2.血小板计数
血小板计数可反映机体止血功能是否异常，对了解是否存在血友病有辅助作用。一般采指端或耳垂处微量血液样本送至实验室进行分析，计算血液中血小板数量。
3.D-二聚体检测
D-二聚体水平升高可能表明存在凝血障碍，进一步支持血友病的诊断。此检查通常无需特殊准备，医生会抽取患者静脉血并在实验室中检测D-二聚体含量。
4.基因检测
针对导致血友病特定基因突变的检测，是确诊遗传性出血性疾病的关键步骤之一。通常需采集患者DNA样本并送往专业机构进行分析，结果通常需要数天时间才能得出。
5.骨密度检查
血友病患者易发生关节损伤与出血，因此需要通过骨密度检查评估其骨骼健康状况。患者应遵循医嘱，在指定位置平躺接受扫描，检查过程快速且舒适。
以上各项检查前，应避免服用影响凝血功能的药物至少48小时。若怀疑患有血友病，应及时就医并告知医生相关症状及家族史，以获得适当的诊断和治疗建议。
2024-01-03 12:20
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2014-08-20 22:13
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
