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血友病有哪些病因
补充说明：血友病有哪些病因
a******W 2014-08-20 20:39
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医生回答(2)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
血友病的病因主要是遗传性凝血因子缺乏、先天性X因子缺乏、维生素K缺乏、药物影响以及自身免疫性疾病等，这些因素导致血液中特定凝血因子减少或缺乏，从而引起出血倾向。由于血友病是一种遗传性出血性疾病，建议患者避免剧烈运动，以减少出血风险。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由凝血因子基因突变导致的血液凝固障碍。不同类型的凝血因子缺失会导致特定的出血倾向和体征。替代疗法是主要治疗方法，包括输注缺失凝血因子以补充患者体内不足的部分。
2.先天性X因子缺乏
先天性X因子缺乏是指X因子合成减少或功能异常，导致凝血功能障碍。X因子是凝血过程中的关键蛋白，其缺乏会影响凝血酶原复合物的形成，从而影响止血过程。X因子缺乏可以通过基因检测进行诊断，并通过输血、凝血因子替代疗法等方法进行治疗。
3.维生素K缺乏
维生素K缺乏症是由于人体内维生素K含量不足，导致依赖维生素K的凝血因子合成受阻，进而引起凝血功能障碍的一种疾病。这使得机体难以形成稳定的凝块而容易出现出血现象。可通过口服或注射维生素K制剂来纠正维生素K的缺乏状态，如依诺肝素钠注射液、醋酸可的松片等。
4.药物影响
某些药物可能干扰凝血过程，如抗血小板药阿司匹林肠溶片、华法林钠片等，这些药物可以抑制血小板聚集和凝血因子活性，增加出血风险。停用相关药物或调整剂量可能是解决此类问题的方法之一，但需谨慎操作并咨询医生意见。
5.自身免疫性疾病
自身免疫性疾病患者的免疫系统错误地攻击自身的正常细胞和组织，包括凝血功能相关的细胞和分子，导致凝血功能受损。激素治疗是常见的治疗手段，例如龙片、甲泼尼龙片等，旨在抑制免疫系统的过度反应。
建议定期监测凝血功能指标，如血小板计数和凝血时间，以及根据医嘱进行适当的实验室检查。对于有家族史的高危人群，应考虑进行基因检测评估风险。
2023-12-22 19:28
举报张思芬 主治医师 三甲
提问
血友病常见的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-20 20:39
举报向医生提问
血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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