发病时间：不清楚
小儿阵发性夜间血红蛋白尿
补充说明：小儿阵发性夜间血红蛋白尿
a******W 2014-07-31 15:34
小儿阵发性夜间血红蛋白尿 阵发性夜间血红蛋白尿 无力 血管 溶血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速
2014-07-31 15:34
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
小儿阵发性夜间血红蛋白尿可能是由于生理性因素引起的，也可能是由于药物因素、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等引起的。
1、生理性因素
小儿阵发性夜间血红蛋白尿是一种后天获得性溶血性贫血疾病，主要是由于体内的红细胞被破坏，红细胞内的含铁血黄素被释放到血液中引起的。患儿通常会出现血红蛋白尿、黄疸、肝脾肿大等症状。一般可遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，常用药物有、等。
2、药物因素
如果患儿睡前服用过含有阿司匹林、对乙酰氨基酚等解热镇痛药物，可能会导致尿液呈红色，从而出现上述情况。建议患儿及时就医，可以在医生指导下更换其他药物进行治疗。
3、溶血性贫血
溶血性贫血是指由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，可能与药物刺激、感染等因素有关。患儿可能会出现腰酸背痛、发热、寒战等症状，还可能会出现尿色改变的情况。建议患儿可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素进行治疗。必要时，患儿也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
4、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
可能与睡眠时血红蛋白的浓度下降有关，患儿可能会出现睡眠中血红蛋白尿、全身乏力等症状。建议患儿可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。
5、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于造血功能异常，患儿可能会出现上述情况。患儿可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。
在日常生活中，患儿要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患儿在日常生活中要注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患儿出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-31 15:34
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
就诊科室：保健科
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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