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阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗
补充说明：阵发性夜间性血红蛋白尿怎么治疗
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性夜间性血红蛋白尿可以通过血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、糖皮质激素、环孢素A等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.血小板输注
当患者出现严重出血倾向时，通过静脉注射外源性血小板的方式提高血液凝固能力。由于阵发性夜间性血红蛋白尿会导致血小板减少，引起出血倾向，因此使用血小板输注可改善症状。
2.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞来替代受损或异常的造血干细胞，适用于无法控制的PNH相关溶血性贫血。骨髓移植能够重建正常的造血微环境，从而恢复患者的造血功能。对于存在遗传性缺陷导致的PNH有较好的效果。
3.免疫调节剂
常用的免疫调节剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，可通过口服或静脉注射给药。这些药物能抑制免疫系统异常活化，减轻PNH患者的溶血反应。适合于缓解病情活动期的症状。
4.糖皮质激素
、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物可通过口服或静脉注射给予患者相应剂量。此类药物具有非特异性抗炎作用，可稳定溶酶体膜，防止其破裂导致溶血。适用于急性发作期的治疗。
5.环孢素A
环孢素A是一种免疫抑制剂，通过口服方式给药，需密切监测肾功能及钙代谢。此药物可选择性地抑制T淋巴细胞介导的免疫应答，降低自身抗体产生率。适用于预防PNH患者发生溶血事件。
在接受阵发性夜间性血红蛋白尿治疗期间，患者应注意避免剧烈运动，以免加重溶血症状。同时保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，有助于促进疾病的康复。
2024-01-12 22:37
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
