发病时间：不清楚
小儿β-珠蛋白生成障碍贫血
补充说明：小儿β-珠蛋白生成障碍贫血
a******W 2014-07-31 07:24
小儿β-珠蛋白生成障碍贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 异常血红蛋白病 溶血性贫血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
β-珠蛋白生成障碍贫血一般是指地中海贫血，小儿患有地中海贫血可能是由于遗传因素、血红蛋白异常、珠蛋白基因缺失、珠蛋白基因点突变等原因所引起的，患者需要根据病因进行治疗。
1、遗传因素
地中海贫血是一种遗传性疾病，如果父母双方或一方患有地中海贫血，可能会导致子女患有地中海贫血的概率增加。如果患者是轻度的地中海贫血，没有明显的症状，一般不需要特殊治疗，注意休息和营养，预防感染。如果患者是重度的地中海贫血，患者可能会出现头晕、乏力、心慌、面色苍白等症状，患者可以在医生的指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。
2、血红蛋白异常
如果患者存在珠蛋白肽链合成障碍、血红蛋白结构异常等情况，可能会导致血红蛋白异常，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。同时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。
3、珠蛋白基因缺失
如果患者的珠蛋白基因发生缺失，可能会导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。同时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
4、珠蛋白基因点突变
如果患者的父母双方或一方患有珠蛋白基因点突变，可能会导致珠蛋白基因发生点突变，从而引起地中海贫血的情况。建议患者可以在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。同时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
5、其他因素
感染、免疫功能异常等也可能会引起地中海贫血。
如果患者出现不适症状，建议及时就医，以免延误病情。患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-31 07:24
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩红细胞15ml/kg，维持Hb＞80g/L。这样使病人保持较高的Hb水平，以消除贫血症状，防止严重并发症发生。
2014-07-31 07:24
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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