发病时间：不清楚
珠蛋白生成障碍性贫血症状
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血症状
a******W 2021-07-11 00:15
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
珠蛋白生成障碍性贫血表现为贫血、乏力、苍白，有时伴随黄疸和脾肿大。由于这是一种遗传性血液疾病，建议患者及时就医以获得适当的治疗和管理。
1.贫血
珠蛋白生成障碍性贫血患者由于遗传基因缺陷导致血红素链合成不足，进而影响血红蛋白分子结构和功能，使其无法正常发挥运氧功能。此时血液中红细胞数量减少，运输氧气的能力下降，造成机体缺氧，引发一系列临床表现。贫血的症状主要表现在血液学方面，包括红细胞计数、血红蛋白浓度等降低。
2.乏力
珠蛋白生成障碍性贫血患者的贫血程度不同，可出现不同程度的乏力现象。乏力是由于珠蛋白生成障碍性贫血引起的贫血所致，其会导致身体各器官组织供氧不足，从而引起乏力感。
3.苍白
珠蛋白生成障碍性贫血会引起贫血，当贫血的程度达到一定程度时，皮肤黏膜会因为缺氧而变得苍白。苍白通常出现在皮肤、嘴唇和指甲床，是珠蛋白生成障碍性贫血导致贫血的体征之一。
4.黄疸
珠蛋白生成障碍性贫血可能导致溶血性贫血，此时红细胞寿命缩短，破坏加速，超过了骨髓造血的代偿能力，就会发生溶血性贫血，胆红素代谢异常，引起黄疸。黄疸可能伴有巩膜、皮肤黄染，严重者甚至会出现全身皮肤黄染的现象。
5.脾肿大
珠蛋白生成障碍性贫血会引起溶血性贫血，脾脏作为人体的免疫器官，在清除衰老或者病态的红细胞过程中起着重要作用，因此会发生脾脏增生肥大的情况。脾肿大可能伴随腹部不适、左上腹压痛等症状，严重时可能出现脾梗死、脾周围炎等情况。
针对珠蛋白生成障碍性贫血，可以进行血常规、血红蛋白电泳分析等检测以确认诊断。治疗措施可能包括铁剂补充、必要时输血以及定期监测。患者应避免食用含铁量高的食物，如红肉，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重贫血症状。
2024-02-10 04:17
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
