发病时间：不清楚
迪格奥尔格综合症
补充说明：迪格奥尔格综合症
a******W 2014-07-31 00:12
综合症 小儿迪格奥尔格综合征 迪格奥尔格综合征 免疫缺陷病 咽囊
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
迪格奥尔格综合征是一种罕见的先天性免疫缺陷病，由T细胞受体基因缺失或畸变导致，常伴有自身免疫异常和易感染。
迪格奥尔格综合征是由于T细胞受体基因缺失或畸变引起的遗传性疾病，导致机体无法正常识别并清除抗原，进而影响免疫系统的功能。该疾病通常伴随血清IgE水平升高、反复感染、自身免疫反应等症状。其中，反复感染可能包括慢性鼻窦炎、支气管炎等；自身免疫反应则可能导致甲状腺肿大、关节炎等问题。
针对迪格奥尔格综合症的诊断，医生可能会建议进行血液学检查以评估免疫状态，如淋巴细胞计数、IgE水平检测；此外，基因分析也是确认是否存在T细胞受体基因缺失或畸变的有效手段。治疗迪格奥尔格综合症主要是通过预防与控制感染以及调节免疫系统功能。例如，使用静脉注射免疫球蛋白可以暂时提升患者的免疫力；环孢素A可作为调节免疫药物使用。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏源，并定期监测病情变化，及时发现并处理潜在的健康风险。
2024-03-02 10:09
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医生回答(1)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。
2014-07-31 00:12
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迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关，应该视为最严重的一组临床疾病的总和，以各单词首个字母缩写为“CATCH”22综合征，意思为由于22q11缺失所致的心脏缺损(Cardiac)，面部异常(Abnormal)，胸腺发育不全(Thymic)，上颚畸形(Cleft)和血钙降低(Hypocalcemia)。
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敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 ：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 ：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
