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迪格奥尔格综合征怎么办
补充说明：迪格奥尔格综合征怎么办
2024-09-01 22:32
迪格奥尔格综合征 免疫球蛋白 造血干细胞移植 静注人免疫球蛋白 反复感染
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精选回答(1)
王俊 副主任医师 上海市第一人民医院 三甲
擅长：三高相关的代谢性疾病，各种心律失常，先天性心脏病，心力衰竭，以及冠心病的药物治疗和介入治疗
提问
迪格奥尔格综合征可以采取免疫球蛋白、抗生素治疗、造血干细胞移植等措施进行治疗。
1.免疫球蛋白
免疫球蛋白可以静脉注射或皮下注射使用，如人血丙种球蛋白、静注人免疫球蛋白等。通过提高机体免疫力来对抗感染，帮助患者恢复健康。其主要成分是人体自身产生的抗体，能够识别并中和病原体。适用于迪格奥尔格综合征导致的反复感染，特别是由病毒或细菌引起的疾病。
2.抗生素治疗
根据病情选择合适的抗生素，如青霉素、头孢素等，口服或静脉滴注给药。抗生素能直接杀灭或抑制细菌生长，防止感染扩散。对于迪格奥尔格综合征并发的细菌性感染有显著效果。适用于因免疫缺陷导致的易感性增加时发生的细菌感染。
3.造血干细胞移植
造血干细胞移植通常需要从供者处获取干细胞，然后植入受者的骨髓或外周血中，以重建正常的造血功能。通过提供新的正常造血细胞，纠正患者的免疫系统异常，从而改善症状。此方法可有效逆转免疫缺陷状态。适用于确诊为迪格奥尔格综合征且存在严重并发症或无法通过其他手段控制的患者。
此外，在日常生活中，应保持良好的个人卫生习惯，定期清洁皮肤，避免接触可能引起感染的物品，同时注意均衡饮食，增强体质，有助于减少感染的风险。
2024-09-02 10:33
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原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。 大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。
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敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 ：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 ：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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本品适用于对头孢克肟敏感的链球菌属（肠球菌除处），肺炎球菌、淋球菌、卡他布壮汉球菌、大肠球菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌等引起的以下细菌性感染疾病： 1.支气管炎、支气管扩张（感染时），慢性呼吸系统感染疾病的继发感染，肺炎； 2.肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.胆囊炎、胆管炎； 4.猩红热； 5.中耳炎，鼻窦炎等。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
