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迪格奥尔格综合征症状
补充说明：迪格奥尔格综合征症状
2022-08-15 17:20
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刘德平 主任医师 北京医院 三甲
擅长：高血压 冠心病 心律失常 心肌病 心力衰竭等疾病的诊治
提问
迪格奥尔格综合征可能表现为心脏缺陷、面部特征异常以及免疫系统发育不全。
1.心脏缺陷
迪格奥尔格综合征是由于染色体12p13.2区域的ZFX和ZFY基因缺失，导致胸腺发育不全，进而影响心脏的正常发育。该症状主要涉及心脏结构或功能异常，可能表现为先天性心脏病、心律失常等。
2.面部特征异常
由于胸腺发育不全，导致面部特征出现异常，如小下颌、上唇薄等。该症状主要表现在面部特征上，包括头颅、面颊、眼睑等部位。
3.免疫系统发育不全
胸腺是T淋巴细胞成熟的重要场所，其功能障碍会导致免疫系统发育不全。而迪格奥尔格综合征患者由于胸腺缺如或发育不良，进一步影响了免疫系统的正常功能。该症状主要影响全身免疫系统，可能导致易感染性疾病的发生。
针对上述症状的诊断通常需要进行基因检测和影像学检查。治疗措施可能包括手术矫正心脏缺陷、激素替代疗法以促进免疫系统的恢复，并且应定期进行随访以监测病情进展。此外，在日常生活中应注意保持良好的卫生习惯，并避免接触可能导致感染的环境或物品。
2022-08-23 11:57
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原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。
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敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 ：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 ：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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