发病时间：不清楚
迪格奥尔格综合征
补充说明：迪格奥尔格综合征
a******W 2014-07-27 18:30
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
迪格奥尔格综合征是一种罕见的先天性免疫系统异常疾病，由基因突变引起，导致胸腺发育不全，影响T细胞成熟，从而引起多种感染和自身免疫性疾病。
迪格奥尔格综合征是由于22号染色体短臂缺失所致的胸腺发育不全，导致T淋巴细胞分化障碍，使机体无法正常产生抗体，易发生反复感染。患者可能出现反复感染、皮肤苍白、贫血以及生长迟缓等症状。由于免疫力低下，患者容易患上各种感染性疾病，如肺炎、支气管炎等。
针对该疾病的诊断通常包括血常规、T细胞亚群分析、胸腺CT扫描等。这些检查有助于评估患者的免疫状态和胸腺发育情况。治疗可能涉及使用免疫调节药物，如环磷酰胺、甲泼尼龙等，以改善免疫功能。对于特定的感染风险，医生可能会建议接种疫苗或采取其他预防措施。
患者应保持良好的个人卫生习惯，定期监测并记录任何新出现的症状，及时就医接受专业指导和治疗。
2023-12-24 04:56
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医生回答(1)
黄海颜 主治医师 三甲
提问
个病是原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，则不会好转。。
2014-07-27 18:30
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原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。
盐酸环丙沙星片
敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 ：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 ：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
