发病时间：不清楚
异染色性白质萎缩
补充说明：异染色性白质萎缩
a******W 2014-07-30 18:56
我要咨询
精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
异染色性白质萎缩可以通过美金刚、脑活素、脑蛋白水解物、脑苷肌肽、神经生长因子等治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情进展。
1.美金刚
美金刚通过口服给药，通常从低剂量开始逐渐增加至目标剂量，每日一次。美金刚能透过血-脑脊液屏障，选择性阻断NMDA受体，减轻由谷氨酸兴奋毒性所致的神经损伤，改善异染色性白质萎缩患者的认知功能障碍。
2.脑活素
脑活素一般采用静脉注射方式给予患者治疗，具体剂量及疗程需遵医嘱执行。脑活素能够促进大脑血液循环，抑制细胞凋亡，提高神经元存活率，从而缓解病情进展。
3.脑蛋白水解物
脑蛋白水解物主要通过肌肉注射的方式给药，每次剂量依医嘱而定，通常为500~1000单位/次，每周3次。此药物可促进中枢神经系统内新陈代谢，有利于改善脑部能量代谢异常的情况，因此有助于缓解异染色性白质萎缩的症状。
4.脑苷肌肽
脑苷肌肽通常通过静脉滴注的方式给药，起始剂量为50mg，每日一次，随后可根据医嘱调整剂量。本品含有多种神经营养因子，如神经节苷脂、卵磷脂等，具有保护神经细胞免受损伤的作用，适用于异染色性白质萎缩患者。
5.神经生长因子
神经生长因子通过皮下注射进入体内，通常为每两天一次，每次剂量依医嘱而定。该因子能够刺激未成熟神经元的生存和分化，促进受损神经元的修复和再生，对异染色性白质萎缩有积极作用。
在接受上述治疗措施的同时，建议定期监测患者的临床表现和实验室指标变化，以便及时调整治疗方案。同时，应保持良好的生活习惯，包括规律作息、均衡饮食以及适量运动，以辅助疾病的管理。
2024-02-18 09:41
举报相关问题
医生回答(1)
孙筱柔 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因
异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。
(二)发病机制
硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。
主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受累轻微。病理切片中，以甲苯染色时，可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。
2014-07-30 18:56
举报向医生提问
谷氨酰胺在肾上管上皮细胞中经谷氨酰胺酶水解而脱出氨，氨再与H＋结合成铵盐而排出，在体内氨还可与α酮戊二酸合成谷氨酸。临床检测谷氨酸代谢有利于疾病诊断。
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
甲钴胺分散片
治疗周围神经性疾病。
健康问答
