发病时间：不清楚
脑白质营养不良病因
补充说明：脑白质营养不良病因
a******W 2014-07-30 16:10
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脑白质营养不良的病因包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、异染性脑白质营养不良、脑桥中央髓鞘溶解症等，需要根据具体病因进行针对性治疗。患者应尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于遗传性溶酶体酶缺乏导致神经细胞内脂类代谢障碍，从而引起的一系列临床表现。这会导致大脑中的脂肪沉积，影响神经信号传导。患者可遵医嘱使用维生素B6进行治疗，以改善其代谢状态。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的X-连锁隐性遗传病，由ABCD1基因突变所致，导致极长链脂肪酸在中枢神经系统中积累，造成脱髓鞘病变。这种疾病会影响神经元的功能和结构完整性。针对此病的治疗主要是通过骨髓移植来替换异常的淋巴细胞，减少脂肪堆积。
3.亚历山大病
亚历山大病是由于编码尼曼匹克C型蛋白的基因发生突变，使该蛋白功能丧失，导致神经细胞内神经磷脂累积而致病。神经磷脂的过度积聚压迫了神经细胞，使其逐渐退化并死亡。患者可在医生指导下使用阿糖胞苷、甲泼尼龙等药物进行治疗。
4.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由不同基因突变引起的多种代谢紊乱综合病症，主要累及中枢神经系统，导致神经细胞损伤和炎症反应。这些代谢紊乱包括脂肪酸氧化缺陷和黏多糖贮积，导致神经细胞内脂质和黏多糖积累，进而引发一系列病理生理变化。患者需要在医生指导下使用维生素B12、叶酸等营养素补充剂进行治疗。
5.脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症是指脑桥基底部的急性脱髓鞘性疾病，可能与电解质失衡、感染、酗酒等因素有关。这些因素可能导致脑干缺血缺氧，进而引起髓鞘脱失。患者应遵照医师意见给予补充电解质平衡，如钠、钾离子水平调整。
建议定期进行MRI成像以监测病情进展，同时注意保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，有助于缓解症状。
2024-03-19 17:48
举报相关问题
医生回答(1)
李家和 主治医师 三甲
提问
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
2014-07-30 16:10
举报向医生提问
异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
健康问答
