发病时间：不清楚
伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病
补充说明：伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病
a******W 2014-07-29 21:23
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病可以考虑美金刚、氯硝西泮、利鲁唑、依达拉奉、巴氯芬等药物治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.美金刚
美金刚通过调节突触传递、抑制兴奋性氨基酸毒性作用以及神经保护作用来改善认知功能障碍。此药物能够选择性阻断NMDA受体，具有抗胆碱能特性，因此适用于治疗阿尔茨海默症及相关痴呆。
2.氯硝西泮
氯硝西泮通常口服给药，起始剂量低，逐渐增加至有效剂量，每日0.5-4mg。本品为苯二氮卓类药物，可增强GABA-A受体介导的氯离子通道开放频率，导致快去极化抑制的加强，而发挥中枢神经系统抑制效应。
3.利鲁唑
利鲁唑片一般需要空腹整片吞服，不可咀嚼，通常为每次50mg，每日2次。利鲁佐是一种中枢神经递质谷氨酸拮抗剂，能减少运动皮层过度发放，降低纹状体内的兴奋性毒性损害，从而延缓病情进展。
4.依达拉奉
依达拉奉静脉注射，通常为30分钟内滴注完毕，随后每小时一次，连用三天。该药物属于自由基清除剂，可通过稳定含巯基的蛋白质及促进线粒体的功能恢复来减轻氧化应激反应，故对神经元有保护作用。
5.巴氯芬
巴氯芬通常口服给药，起始剂量较低，然后逐步增加至有效剂量，每日总剂量不超过60mg。本品为肌肉松弛剂，能降低脊髓对γ-氨基丁酸的降解，提高其浓度，起到抑制脊髓反射弧的作用，故能缓解痉挛状态。
建议定期监测患者的运动功能和生命体征变化，以便及时发现并处理可能出现的问题。必要时，患者可在医生指导下使用美金刚、氯硝西泮等药物以改善症状。
2024-03-15 16:32
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李祤 主治医师 三甲
提问
神经棘红细胞增多症是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病，又称为综合征，或棘红细胞增多症。突变的基因编码微粒体甘油三酯转移蛋白。该蛋白的功能是将脂肪分子从内质网膜上的合成部位转移到新的脂蛋白颗粒上。基因突变的结果是脂蛋白的合成和结构的完整性发生异常，脂蛋白缺乏。β-脂蛋白缺乏时，从肠粘膜将脂类转运到淋巴系统的功能发生障碍，乳糜微粒的形成有缺陷，影响脂溶性维生素的吸收，血中维生素E、A、K减少。本病的神经系统症状主要是维生素E缺乏引起的。维生素E缺乏时，神经髓鞘的不饱和磷脂发生过氧化损伤。神经系统病变主要见于脊髓，后柱和周围神经有脱髓鞘病变。小脑皮质、脊髓前角细胞和大脑皮质可见神经元脱失。
2014-07-29 21:23
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红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3，成年女性>550万/mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
症状起因：1.相对性增多血浆容量减少，使红细胞容量相对增加，见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。2.绝对性增多(1)继发性红细胞增多症见于高原地区居民医`学教育网搜集整理，严重的心肺疾患医`学教育网搜集整理、携氧能力低的异常血红蛋白病等，血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致;肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，促红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。(2)真性红细胞增多症。
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