发病时间：不清楚
治疗红细胞增多症
补充说明：治疗红细胞增多症
a******W 2014-08-09 19:47
红细胞增多症 真性红细胞增多症 白血病 红细胞增多 血小板增多
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
治疗红细胞增多症可以考虑血细胞去除法、静脉放血、白细胞单采、降细胞治疗、羟基脲等方法。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以避免潜在的健康风险。
1.血细胞去除法
通过体外循环将全血引出体外，然后通过离心分离的方法将红细胞与其他血液成分分离并丢弃，保留其他血液成分后回输至患者体内。此方法可迅速降低体内红细胞数量，缓解高黏滞状态，从而改善血液循环、减少组织缺氧及相应并发症的发生。
2.静脉放血
通过抽取一定量的血液来降低红细胞计数，通常由专业医生操作，在无菌条件下进行。放血有助于快速降低红细胞数量，减轻心脏负荷，但需密切监测以防失血过多。
3.白细胞单采
利用专用设备从患者体内分离并采集过量的白细胞，一般需要多次治疗才能见效。针对特定类型的白细胞增多症有效，能够迅速降低白细胞水平，但需注意可能出现感染风险。
4.降细胞治疗
包括使用羟基脲或其他化疗药物来抑制骨髓造血功能，减少红细胞产生。适用于慢性粒细胞性白血病引起的红细胞增多，需定期监测血液学参数以评估疗效和安全性。
5.羟基脲
是一种常用的抗肿瘤药物，可通过干扰DNA合成来控制细胞增殖。对于真性红细胞增多症具有一定的治疗效果，能有效地降低红细胞数量。
在接受任何一种治疗方法前，应充分了解其可能的风险和副作用，并遵循医嘱调整生活方式，如戒烟限酒，保持充足睡眠，以利于病情恢复。
2024-03-18 21:36
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医生回答(1)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
真性红细胞增多症 真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。 ??一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。 ??患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。 ??二、辅助检查： ??血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。 ??骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 ??红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 ??红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。 ??中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。 ??动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L） ??三、诊断要点： 1．临床有多血症表现。 ①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。 ②脾肿大。 ③高血压，或病程中有过血栓形成。 2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 ①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L； ②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L。 3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。 4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。 5．血小板计数多次大于300X10^9/L。 6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。 ??四、鉴别诊断 ??应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别 ??五、治疗原则： ????治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。 ??1、静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。 ??2、化疗： ??（1）.羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。 ??（2）.烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。 ??（3）.三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。 ??3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。 ??4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
2014-08-09 19:47
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
松龄血脉康胶囊
平肝潜阳、镇心安神、活血化瘀
