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小儿血管性血友病
补充说明：小儿血管性血友病
a******W 2014-07-29 15:59
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
小儿血管性血友病患者可遵医嘱服用维生素K用于预防出血。
维生素K在肝脏中作为合成因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子X的辅因子，对于维持正常的凝血功能至关重要。因此，对小儿血管性血友病患者而言，适量补充维生素K可以改善凝血功能，预防出血症状。但需注意的是，长期过量摄入可能增加血栓风险，应在医师监督下进行。
若患者存在遗传性或获得性凝血因子缺乏症，则不宜使用维生素K治疗，以免加重病情。
对于小儿血管性血友病，关键是控制出血，并防止关节损伤。同时应避免高危活动，以减少出血风险。
2024-01-22 08:54
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医生回答(1)
赵清生 主治医师 三甲
提问
治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要 1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位 3.替代治疗 首选冷沉淀物常用的还有新鲜血液新鲜血浆及新鲜冰冻血浆这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ具有相同的止血效果冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少vWF半衰期36h轻症出血者通常输注1次即可控制出血重症出血者1次/d维持3～4天维持剂量减半手术前后应输新鲜血新鲜血浆或冷沉淀物手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上以后1次/d每次5ml/kg连用10天;或输冷沉淀物每天10U/kg直至伤口愈合新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P因含有高分子量的vWF多聚物可替代冷沉淀物剂量20～50U/kg而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平不能纠正出血时间一般不作为首选制剂每天15～20U/kg本疗法适用于对DDAVP无反应者2B型及3型vWD患者4.DDAVP(1-脱氨-8-精氨酸加压素) DDAVP可增加vWF从内皮细胞释放入血的量但不能纠正多聚物结构的异常只能缩短出血时间故在拔牙大手术时须用冷沉淀物2B型患者忌用因可引起血小板减少使出血加重3型患者因vWF缺乏使用DDAVP无效剂量为0.2～0.3μg/kg加入30ml生理盐水中静脉滴注15～20min滴完每8～12小时1次;或鼻腔内滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d可配合氨基己酸氨甲环酸等抗纤溶药物使用不良反应有轻微心率加快颜面潮红DDAVP易导致水潴留引起低钠血症和脑水肿使用时需注意液体出入量平衡 5.vWF抗体抑制剂 大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体大剂量的人血丙种球蛋白静脉输注有效因子Ⅷ和vWF活性增加剂量为1.0/kg1次/d连用2天 6.其他 (1)抗纤溶药物：氨基己酸氨甲环酸适用于黏膜出血内脏出血也用于月经过多拔牙等小手术该类药物可单纯使用或与DDAVP合用 (2)口服避孕药：用于治疗月经过多 (3)肾上腺皮质激素：对产生vWF抗体者更为有效 (4)铁补：因慢性缺铁引起缺铁性贫血者应给予铁剂治疗
2014-07-29 15:59
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
京制咳嗽痰喘丸
散风清热，宣肺止咳，祛痰定喘。用于外感风邪，痰热阻肺，咳嗽痰盛，气促哮喘，不能躺卧，喉中作痒，胸膈满闷，老年痰喘。
胃复春片
健脾益气、活血解毒。用于治疗胃癌癌前期病变、胃癌手术后辅助治疗。慢性浅表性胃炎属脾胃虚弱证者。
