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小儿原发性纤毛运动障碍
补充说明：小儿原发性纤毛运动障碍
a******W 2014-07-27 21:55
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿原发性纤毛运动障碍的诊断需结合临床表现、影像学检查及实验室检测进行。
此疾病涉及多种基因突变，这些突变可导致纤毛蛋白结构改变或功能缺失，进而影响纤毛运动和黏液清除。诊断过程中，医生会通过高分辨率CT扫描观察肺部是否存在特征性的双轨征，同时进行皮肤成纤维细胞培养电镜检查以评估纤毛形态和功能是否异常。
在诊断过程中，如果发现患者存在免疫缺陷病史，则需要考虑是否存在继发性纤毛运动障碍的可能性。
对于疑似小儿原发性纤毛运动障碍的患儿，应避免吸烟环境，并注意营养均衡，减少呼吸道感染风险。
2024-01-30 21:25
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医生回答(1)
李佳红 主治医师 三甲
提问
继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳
2014-07-27 21:55
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原发性纤毛运动障碍(primaryciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome)，属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。
多发人群：婴幼儿
临床检查：呼吸道粘液-纤毛清除功能 胸部CT 血氧含量
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
卡左双多巴控释片
1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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清热解毒，宣肺止咳，化痰平喘。用于感冒，支气管炎，喘息性支气管炎，支气管肺炎属痰热壅肺证者。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
