发病时间：不清楚
小儿原发性纤毛运动障碍的症状有哪些，越详细越好
补充说明：小儿原发性纤毛运动障碍的症状有哪些，越详细越好
a******7 2011-05-28 11:47
小儿原发性纤毛运动障碍 呼吸道感染 中耳炎 鼻窦炎 支气管炎
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医生回答(1)
王朝 主治医师 三甲
提问
汇总了小儿原发性纤毛运动障碍的症状，希望对你有帮助。（换行)
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核，常见体征为发绀和杵状指，支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可伴肺不张和肺气肿。听力损害、男性不育症等，50%的患者合并右位心。 Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成： 1.支气管扩张。 2.鼻窦炎或鼻息肉。 3.内脏转位(主要为右位心)，有家族性。
人类内脏反位的发生率约为1∶1万～1∶5000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%～25%，为一般人的40～50倍。因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和 鼻窦炎的存在，即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项，则为不全性Kartagener综合征。Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。
本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽、,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。
1.有典型的临床表现 慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等;伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。
2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。
2011-05-28 11:50
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原发性纤毛运动障碍(primaryciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome)，属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。
多发人群：婴幼儿
临床检查：呼吸道粘液-纤毛清除功能 胸部CT 血氧含量
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
卡左双多巴控释片
1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
清肺消炎丸
清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
施保利通片
病毒或细菌引起的呼吸道感染．单纯性唇疱疹；细菌性皮肤感染；因放射或细胞抑制剂治疗而引起的白细胞减少症；辅助抗生素治疗严重的细菌感染，如：支气管炎、咽峡炎、咽炎，中耳炎、鼻窦炎。
鼻渊通窍颗粒
疏风清热，宣肺通窍。用于急鼻渊（急性鼻窦炎）属外邪犯肺证，症见前额或颧骨部压痛，鼻塞时作，流涕黏白或黏黄，或头痛，或发热，苔薄黄或白，脉浮。
