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原发性纤毛运动障碍严重吗?

发病时间:不清楚

原发性纤毛运动障碍严重吗?

补充说明:原发性纤毛运动障碍严重吗?

a******W 2019-05-09 05:11

运动障碍 综合征 定向障碍 缺陷 遗传病 反复感染 肾亏 痰饮 中气不足 痰多 咳嗽 咳痰

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精选回答(1)

袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲

擅长:擅长脑血管病,脑炎,痴呆,多发性硬化症,周围神经病变的诊治。

提问

原发性纤毛运动障碍(PCD)是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常遗传病。先天纤毛结构的异常,使纤毛运动功能减退或消失,而继发的黏膜上纤毛清除功能障碍可造成反复感染。在胚胎发育过程中,由于纤毛结构的异常,失去了正常的纤毛摆动,将随机发生内脏旋转,引起内脏转位。中医认为,本病多因先天禀赋不足,肺肾亏虚,布散水精功能失调,导致痰饮内盛,加之后天受六淫邪气的影响而发病。肺肾亏虚为本,痰饮内盛为标。同时因本病患者长期应用抗生素,亦多加重中气不足。痰多循经犯肺,痰随气升,气因痰阻,故咳嗽、咳痰色白量多。痰由病生,既成之后,又能致病,如此反复,病情迁延。故此病的治疗,中医具有一定的优势,建议检查后对症用药

2019-05-09 10:50

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医生回答(1)

王子墨 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

原发性纤毛运动障碍(PCD),又称纤毛不动综合征,是一种常染色体隐性遗传。原发性纤毛结构的各种遗传缺陷导致纤毛功能异常。原发性睫状体运动障碍包括睫状体不动综合征、卡塔赫纳综合征、晶状体运动障碍和原发性睫状体定向障碍。内脏移位与50%的PCD病例有关,导致卡塔赫纳综合征。

2019-05-09 06:39

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疾病百科

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反复感染

医学上的感染,是指细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体所引起的局部组织和全身性炎症反应。反复感染即指反复经常性感染。导致反复感染原因很多,其中包括非免疫因素(如皮肤黏膜屏障损伤)和免疫性原因。现代医学认为,反复感染与免疫因素的相关性是个十分复杂的课题。

适用药品

盐酸达泊西汀片

必利劲适用于治疗符合下列所有条件的18至64岁男性早泄(PE)患者:1.阴茎在插入阴道之前、过程当中或者插入后不久,以及未获性满足之前仅仅由于极小的性刺激即发生持续的或反复的射精;2.因早泄(PE)而导致的显著性个人苦恼或人际交往障碍;3.射精控制能力不佳。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

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