发病时间：不清楚
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病
补充说明：常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病
a******W 2014-07-27 17:03
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病可以通过生活方式干预、抗高血压治疗、抗凝治疗、降脂治疗、脑功能磁共振成像引导的神经调节等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.生活方式干预
生活方式干预包括健康饮食、规律运动、戒烟限酒以及心理压力减轻等非药物手段来改善患者的生活质量。此措施有助于控制血压、血糖及血脂水平异常，进而预防卒中发生；具体针对家族史携带者易患的心血管风险因素。
2.抗高血压治疗
抗高血压治疗通过使用利血平片、硝苯地平片等钙通道阻滞剂降低血压至正常范围。目标是减少颅内压增高所致的头痛、恶心呕吐等症状；适用于有高血压病史的家庭成员。
3.抗凝治疗
抗凝治疗通常由医生开具处方，在指导下长期服用抗凝药如华法林钠片、阿司匹林肠溶片等。旨在防止血液凝固，从而减少微栓塞事件的发生率；适合于存在心源性栓塞性脑梗死风险的人群。
4.降脂治疗
降脂治疗涉及调整饮食结构并配合他汀类药物如洛伐他汀胶囊、辛伐他汀片等进行系统化管理。可显著降低低密度脂蛋白胆固醇水平，有效遏制动脉粥样硬化的进展速度；适宜对象为存在高脂血症背景的亲属。
5.脑功能磁共振成像引导的神经调节
脑功能磁共振成像引导的神经调节是一种无创技术，利用图像信息指导电刺激或磁刺激设备作用于特定区域以调节大脑活动。该方法可用于改善认知功能障碍及相关临床表现；对于存在认知功能下降的患者家庭成员有益。
建议定期进行基因检测，以便早期发现并采取针对性措施。同时，应避免过度劳累，保证充足睡眠，以减少发作频率。
2024-02-23 17:19
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医生回答(1)
赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
遗传性多发脑梗死性痴呆也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病 .本病平均发病年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现痴呆，可能被观察的患者年龄不同导致差异。病程长达10～30年。30%的病人出现有先兆的偏头痛，偏头痛发作可为最早的症状，多发生在30岁，可能由于反复缺血或潜在的血管病引起，导致白质病变。20%的病人出现严重情感障碍，几个家系报道病程中出现明显抑郁、躁狂和自杀倾向，推测与尾状核及豆状核缺血性损伤有关。反复发生皮质下症状是本病的主要表现，如脑卒中反复发作伴认知功能障碍、假性延髓麻痹、步态不稳、锥体束征和括约肌功能障碍等，呈阶梯性进展。
2014-07-27 17:03
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遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
