发病时间：不清楚
α1-抗胰蛋白酶缺乏症
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症
a******W 2014-07-26 20:50
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于α1-抗胰蛋白酶先天性缺乏或者不足所引起的一种疾病。患者可出现肺气肿、肺源性心脏病等呼吸系统疾病，还可出现肝病、蛋白丢失性肠病等其他系统疾病。
1、肺气肿
α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者如果病情比较严重，可能会导致肺泡壁弹性减弱，肺泡腔扩大，引起肺气肿。患者可遵医嘱使用沙丁胺醇、特布他林等药物进行舒张支气管治疗。
2、肺源性心脏病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者肺部血管壁弹性减弱，肺部血管内膜增厚，血管腔狭窄，从而引起肺源性心脏病。患者可遵医嘱使用氢、螺内酯等药物进行利尿治疗。
3、肝病
肝病主要是由于α1-抗胰蛋白酶缺乏症导致肝脏合成蛋白质障碍引起的。患者可遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行护肝治疗。
4、蛋白丢失性肠病
该病是由于α1-抗胰蛋白酶缺乏症导致肠道对蛋白质的吸收障碍，从而引起蛋白质丢失性肠病。患者可遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗。
5、其他疾病
还可能会引起骨质疏松、胆结石等疾病。
如果患者出现不适症状，建议及时就医，以免延误病情。
2014-07-26 20:50
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医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
2014-07-26 20:50
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
