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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么

发病时间:不清楚

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么

补充说明:α1-抗胰蛋白酶缺乏症是什么

a*******4 2009-08-02 21:43

α1-抗胰蛋白酶缺乏症 新生儿肝炎 肝硬化 肝癌 肺气肿 胎儿 脐血 妊娠 肝脏

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精选回答(1)

苏振超 山东冠县城关卫生院

擅长:肾内科

提问

你好,α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。

2009-08-02 21:51

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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化,肝癌的发病均有密切关系。

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