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氨基酸代谢病不能吃什么
补充说明：氨基酸代谢病不能吃什么
2021-06-09 13:45
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
氨基酸代谢病是一种常染色体隐性遗传代谢病。患者一般不能吃蛋白质含量高的食物、高糖食物、辛辣刺激性食物、海鲜类食物、高脂肪食物等。
1、蛋白质含量高的食物
患者不能吃蛋白质含量高的食物，比如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等，因为氨基酸代谢病会导致患者体内的蛋白质含量偏高，如果吃了蛋白质含量高的食物，可能会导致体内的蛋白质含量增多，从而加重病情。
2、高糖食物
患者也不能吃高糖食物，比如糖果、巧克力、蛋糕等，因为糖分过高的食物会导致体内的糖分含量增高，会加重肾脏的负担，不利于氨基酸代谢病的病情恢复。
3、辛辣刺激性食物
辛辣刺激性食物一般有辣椒、花椒、大蒜、芥末等，患者食用辛辣刺激性食物可能会刺激胃肠道，引起腹痛、腹泻等不适症状，不利于氨基酸代谢病的恢复。
4、海鲜类食物
海鲜类食物一般有螃蟹、海虾、生蚝等，氨基酸代谢病的患者食用海鲜类食物，可能会导致体内的嘌呤含量升高，从而加重病情。
5、高脂肪食物
高脂肪食物一般有肥肉、奶油、炸鸡等，患者食用高脂肪食物可能会导致体内的脂肪含量升高，从而影响身体的代谢，不利于氨基酸代谢病的恢复。
另外，患者可以在医生的指导下使用盐酸二甲双胍片、苯乙酸丙酮等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，建议及时到正规医院就医，可以通过手术方式进行治疗。
2022-09-16 13:36
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。
