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肝豆状核变性是罕见病吗

发病时间:不清楚

肝豆状核变性是罕见病吗

补充说明:肝豆状核变性是罕见病吗

a******W 2014-02-17 23:01

肝豆状核变性 说话不清楚 手指僵硬 巧克力 猕猴桃 香梨 肝脏 鳖甲 珍珠 牡蛎 僵蚕 维生素 溶血 肾上腺皮质激素

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医生回答(2)

王秀兰 主治医师 三甲

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对症治疗:
  (一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
  (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
  (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.

2014-02-17 23:19

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吴水全 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

指导意见:
 本病可以治疗,但无法根治
  目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
  一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.

2014-02-17 23:02

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疾病百科

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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