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如何检查朗格汉斯细胞组织细胞增生症？大家能否告诉我朗格汉斯细胞组织细胞增生症的检查方法
补充说明：如何检查朗格汉斯细胞组织细胞增生症？大家能否告诉我朗格汉斯细胞组织细胞增生症的检查方法
a******7 2011-05-25 12:50
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医生回答(1)
李瑾 主治医师 三甲
提问
针对你的情况，建议去医院做详细的检查，以下有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症如何检查的资料仅供参考：
(1)免疫组织化学染色
使用ATP酶，S-100蛋白，α-D甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
(2)结合电镜检出具有朗格汉斯颗粒或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。
(3)根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞(如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在。
(4)若有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
(5)X线检查
肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
(6)血象
全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
(7)骨髓检查
LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
(8)肝肾功能
部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
(9)肺功能检查和血气分析
肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
(10)血沉
部分病例可见血沉增快。
2011-05-25 13:09
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
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