发病时间：不清楚
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状
补充说明：儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状
a******W 2022-03-15 19:03
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脾肿大 肝肿大 淋巴结肿大 贫血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型症状包括脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大、贫血以及血小板减少，如果症状持续或加重，应尽快就医。
1.脾肿大
脾脏是人体最大的免疫器官之一，当患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症时，由于炎症反应和纤维化导致脾脏体积增大。脾肿大的位置通常在左上腹部，患者可能会感到腹胀或不适。
2.肝肿大
肝脏作为代谢中心，在受到感染或其他损伤后会分泌细胞因子，刺激巨噬细胞活化并产生炎症反应，进而出现肝肿大的现象。肝肿大的位置可能不规则，触诊时可发现肝脏边缘钝厚。
3.淋巴结肿大
该病中异常增殖的组织细胞会向周围淋巴结扩散，从而引起局部淋巴结肿大。肿大的淋巴结通常质地较硬，移动性好，常见于颈部、腋窝或腹股沟等处。
4.贫血
由于骨髓造血功能受抑制，红细胞生成减少，导致贫血的发生。贫血可能导致面色苍白、乏力等症状，严重时可能出现呼吸困难。
5.血小板减少
脾脏会过度吞噬血液中的血小板，导致其数量减少。血小板减少可能导致出血倾向，如皮肤瘀斑或黏膜出血。
针对上述症状，建议进行血常规、骨髓穿刺以及影像学检查，以评估病情。治疗措施包括化疗、靶向治疗或联合应用生物制剂，必要时需遵医嘱使用环磷酰胺、等药物。患者应保持良好的营养状态，避免剧烈运动，以免加重脾肿大引起的并发症。
2024-02-24 11:55
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
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