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系统性硬皮病怎么治疗
补充说明：系统性硬皮病怎么治疗
2021-12-06 17:51
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杨铁生 主任医师 北京大学人民医院 三甲
擅长：风湿免疫性疾病，包括类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征，脊柱关节炎，痛风，皮肌炎等。
提问
系统性硬皮病的治疗药物皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常。患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦。因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，可给予尼达尼布、吡非尼酮。对较重的肢端溃疡愈合不良，可行干细胞移植治疗。系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化。
2022-01-13 19:10
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
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