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局限性硬皮病会变成系统性吗?

发病时间:不清楚

局限性硬皮病会变成系统性吗?

补充说明:局限性硬皮病会变成系统性吗?

2019-10-15 13:34

局限性硬皮病 皮损 系统性硬皮病 硬皮病 消化 结缔组织病 皮肤 硬斑 色素沉着 萎缩性疤痕 肺动脉高压 肺病

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精选回答(1)

刘一帆 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:中西医结合治疗各种免疫内科、骨科疾病。包括系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,类风湿关节炎,骨关节炎,痛风,产后风湿,骨质疏松等。

提问

硬皮病这种症状要及时治疗,严重了会累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

2019-10-30 09:28

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医生回答(1)

董奇鹏 主治医师 三甲

提问

局限性硬皮病一般对器官造成损害,而系统性硬皮病则有可能导致器官损伤、器官功能不全和器官衰竭,严重的可能危及生命。因此,一般认为系统性硬皮病比局限性硬皮病更难以危险,治疗难度也更大,而因为器官可能受损,预后也不佳。

2019-10-15 14:23

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疾病百科

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局限性硬皮病 (局灶性硬皮病)

顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。

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