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新生儿先天性肾上腺皮质增生症是什么症状
补充说明：新生儿先天性肾上腺皮质增生症是什么症状
2022-10-14 11:53
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张费通 副主任医师 广州医科大学附属第三医院 三甲
擅长：儿童慢性咳嗽，咳嗽变异性哮喘，婴幼儿喘息，婴幼儿哮喘，过敏性咳嗽
提问
新生儿先天性肾上腺皮质增生症的症状有失盐表现、女婴外生殖器男性化等。
1、失盐表现：由于皮质醇和醛固酮合成减少，远端肾小管排泄钠过多，排钾过少。在新生儿出生后不久，可出现拒食、呕吐、腹泻、体重无增无减、脱水、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒等，病情严重的新生儿不及时治疗可能发生循环衰竭。2、女婴外生殖器男性化：新生儿的糖皮质激素和盐皮质激素合成受阻，但可以合成较高雄激素，使女婴出现不同程度的男性体征，如阴蒂肥大、不同程度的阴唇融合。男婴出生时可无症状，出生半年后可逐渐出现假性的性早熟。
注意及时纠正水和电解质紊乱，并且注意新生儿的生长发育情况。
2022-10-19 14:10
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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