发病时间：不清楚
脊髓性肌萎缩症状
补充说明：脊髓性肌萎缩症状
a******W 2022-05-06 18:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、延髓运动功能障碍、肌肉萎缩、呼吸困难、吞咽困难，这些症状可能随着时间的推移而加重，建议及时就医以获取专业的评估和治疗。
1.肌无力
脊髓性肌萎缩症是由基因突变导致的神经递质减少，影响了由大脑和脊髓向肌肉传递信号的能力，从而引发肌无力。肌无力可能出现在任何肌群，但通常从下肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
2.延髓运动功能障碍
由于遗传缺陷导致的前角细胞存活减少或功能障碍，可能会出现延髓运动功能障碍的症状。这些症状包括舌肌麻痹、咀嚼困难以及咽喉部肌肉控制不佳等，涉及面神经核、舌咽神经核、迷走神经背核、舌下神经核等。
3.肌肉萎缩
脊髓性肌萎缩症患者由于神经元损伤导致神经源性肌肉萎缩，即肌肉组织逐渐丧失其体积和力量。肌肉萎缩通常始于下肢近端，随后扩散到上肢和躯干，可伴有肌力下降。
4.呼吸困难
脊髓性肌萎缩症患者的呼吸系统受累时，会因为呼吸肌无力而出现呼吸困难的情况。这种症状表现为深呼吸或剧烈活动后呼吸急促，严重时可能导致呼吸衰竭。
5.吞咽困难
当脊髓性肌萎缩症影响到食管和喉部的肌肉时，会导致吞咽困难的发生。吞咽困难往往伴随着食物反流、咳嗽或窒息感，是由于口腔期、咽期或食管期的吞咽功能受损所致。
针对脊髓性肌萎缩症，可以进行血液检测、基因检测、脑脊液分析、肌电图和神经传导速度测试。治疗措施主要包括物理疗法、营养支持和呼吸管理，必要时需遵医嘱使用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物以延长生命。患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，定期评估并调整康复计划，以最大限度地提高生活质量。
2024-04-27 15:02
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运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
症状起因：(一)发病原因 运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。 (二)发病机制 基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。 在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。 黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
可能疾病： 周期性四肢运动障碍 强直性脊柱炎性巩膜炎 脊椎骨质增生 腘动脉瘤 颈椎椎管狭窄症
常见检查：
就诊科室：神经
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