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维生素b6依赖综合征是什么
补充说明：维生素b6依赖综合征是什么
a******W 2022-04-26 19:01
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
维生素B6依赖综合征是一种罕见的代谢紊乱疾病，由于体内缺乏维生素B6依赖性酶的活性导致的一系列临床症状。
维生素B6依赖综合征是由于遗传性或获得性酶缺陷引起维生素B6代谢障碍，导致其转化为具有生物活性形式的辅酶减少。这些辅酶参与多种生化反应，包括蛋白质合成、神经递质代谢等，因此缺乏会导致相应的生理功能异常。该综合症可能表现为贫血、神经系统损伤、皮肤病变等症状。其中神经系统损伤可能导致周围神经炎，出现手脚麻木、刺痛感；中枢神经系统受损则会引起抑郁、失眠等精神症状。
针对维生素B6依赖综合征，可以进行血液维生素B6水平检测、血常规检查以及脑脊液分析等。血液维生素B6水平通常会降低，而其他指标如白细胞计数和分类可帮助排除感染引起的贫血。治疗通常需要补充外源性维生素B6，例如口服或注射制剂。对于特定患者，医生可能会建议使用大剂量维生素B6以纠正代谢异常。同时需监测患者的病情变化及可能出现的副作用。
患者应保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素B6，避免过度依赖单一来源的食物。定期复查有助于及时发现并处理潜在的问题。
2024-04-12 21:56
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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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