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马凡氏综合征是一种什么疾病？
补充说明：马凡氏综合征是一种什么疾病？
2022-04-08 14:09
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
马凡氏综合征一般指的是马方综合征，是一种先天性、遗传性结缔组织疾病。
马方综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传病，主要是由于纤维素原基因缺陷，导致胶原纤维异常增生，从而引起的病变。患者可能会出现四肢、手指、脚趾细长不均匀、身材高大等症状，并且还可能会伴随心血管系统、骨骼系统等不适症状。
患者可以去正规的医院进行详细的检查，并在医生的指导下使用盐酸缓释片、盐酸伊伐布雷定片等药物来治疗。也可以通过手术治疗的方式来改善，比如胸腔镜下心脏修复手术、主动脉根部置换手术等。
患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜，也要注意饮食营养均衡，多吃富含维生素、蛋白质的食物。
2022-04-18 16:15
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
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