发病时间：不清楚
先天性胆道闭锁和胆总管囊肿症状
补充说明：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿症状
a******W 2022-03-28 17:45
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁和胆总管囊肿的典型症状包括皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁性肝硬化，这些症状可能表明严重的胆道阻塞性疾病，需紧急就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
先天性胆道闭锁时，由于胆红素代谢障碍，血液中胆红素水平升高，导致皮肤和巩膜出现黄色染色。皮肤和巩膜黄疸主要表现在面部、眼睑和手掌等处。
2.瘙痒
胆道梗阻会引起胆盐积累和血清胆红素浓度增高，这些物质会刺激神经末梢并引发瘙痒感。瘙痒通常出现在皮肤上，可能伴有抓痕或斑点。
3.白陶土色粪便
当胆汁无法进入小肠时，未被消化的食物残渣经过肠道的时间延长，其中的胆红素会被重吸收到血液中，随血液循环返回肝脏重新处理，这一过程会使胆红素减少，进而影响到胆汁的颜色和质量，使排出的粪便颜色变浅。粪便颜色改变通常发生在新生儿出生后数周内。
4.肝脾肿大
先天性胆道闭锁会导致胆汁淤积和炎症反应，这可能会引起肝细胞损伤和纤维化，从而导致肝脾肿大。肝脾肿大的体征包括腹部触诊时感到肝脏或脾脏比正常情况下更硬或更大。
5.胆汁性肝硬化
长期胆汁淤积可导致肝细胞反复发生炎症、坏死、再生，最终形成胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化的标志是肝脏组织结构的纤维化和瘢痕形成，患者可能出现腹水、门脉高压等症状。
针对先天性胆道闭锁和胆总管囊肿的症状，可以进行超声检查以评估胆道情况。对于先天性胆道闭锁，主要是进行葛西手术；而胆总管囊肿则需通过胆管切开术进行治疗。患者应避免高脂食物，遵循医嘱调整饮食，确保摄入足够的营养，并保持良好的个人卫生习惯。
2024-02-06 12:50
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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