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苯丙酮尿症最新治疗药

发病时间:不清楚

苯丙酮尿症最新治疗药

补充说明:苯丙酮尿症最新治疗药

a******W 2022-03-28 17:36

苯丙酮尿症 苯丙氨酸 奶粉 DHA 糖尿病 血糖 神经 发育 大脑 酪氨酸

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

苯丙酮尿症的最新治疗药物包括甜菊糖、低苯丙氨酸配方奶粉、DHA和EPA。由于苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病,需要专业医生的指导和监测下进行治疗,因此建议患者及时就医并咨询医生。
1.甜菊糖
甜菊糖适用于苯丙酮尿症患者降低血中苯丙氨酸浓度时的食品调味。该物质具有无能量的特点,在代谢过程中不会导致血浆苯丙氨酸水平升高。糖尿病患者应慎用,以免引起血糖波动。
2.低苯丙氨酸配方奶粉
低苯丙氨酸配方奶粉适用于苯丙酮尿症患儿的主要治疗手段之一。其通过提供特殊配方来减少体内苯丙氨酸含量,从而达到控制病情的目的。使用前需评估个体耐受情况,并遵循医嘱调整摄入量。
3.DHA
DHA对于患有苯丙酮尿症的儿童来说是一种重要的营养素,可以促进神经发育和认知功能。它能够增加大脑细胞膜磷脂的合成,改善脑部血液循环。服用DHA时应注意不宜过量,以免引起不良反应。
4.EPA
EPA对苯丙酮尿症有一定的辅助治疗效果。EPA能抑制5-羟色胺的合成,进而影响到多巴胺的代谢过程,使苯丙氨酸向酪氨酸转化受到抑制。服用EPA期间应定期监测肝肾功能,避免长期大量使用。
以上提及的所有药物都需要在医生指导下进行使用。苯丙酮尿症患者需要严格遵守饮食管理,避免食用高蛋白食物,同时保证足够的休息时间以支持身体恢复。

2024-03-14 13:21

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疾病百科

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

参芪降糖颗粒

益气养阴,滋脾补肾。主治消渴症,用于II型糖尿

奥利司他胶囊

奥利司他胶囊结合微低热能饮食适用于肥胖和体重超重者包括那些已经出现与肥胖相关的危险因素的患者的长期治疗。奥利司他胶囊具有长期的体重控制(减轻体重、维持体重和预防反弹)的疗效。服用奥利司他胶囊可以降低与肥胖相关的危险因素和与肥胖相关的其它疾病的发病率,包括高胆固醇血症、2型糖尿病,糖耐量低减,高胰岛素血症、高血压,并可减少脏器中的脂肪含量。

罗格列酮钠片

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盐酸二甲双胍片

1.本品首选用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿,特别是肥胖的2型糖尿。 2.对于1型或2型糖尿,本品与胰岛素合用,可增加胰岛素的降血糖作用,减少胰岛素用量,防止低血糖发生。 3.本品也可与磺脲类口服降糖药合用,具协同作用。

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