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先天性胸腺发育不全患者
补充说明：先天性胸腺发育不全患者
a******W 2022-03-27 21:49
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
先天性胸腺发育不全患者易患多种感染性疾病，如反复呼吸道感染、机会性感染等。
先天性胸腺发育不全导致T细胞分化成熟受阻，影响机体对病原体的识别和清除能力。
先天性胸腺发育不全患者还可能有免疫球蛋白IgA缺乏症。因为先天性胸腺发育不全会影响T淋巴细胞的功能，进而影响B淋巴细胞产生抗体的能力，导致IgA缺乏。
先天性胸腺发育不全可能导致严重的免疫缺陷，需密切监测感染风险，并遵循专业医疗指导进行管理。
2024-01-25 03:45
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
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