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先天性胸腺发育不全该做什么检查？
补充说明：先天性胸腺发育不全该做什么检查？
a*******7 2009-08-02 16:29
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eandc 人民医院 三甲
擅长：外科
提问
①外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。
②细胞免疫功能明显降低。
③体液免疫功能不定。血清Ig往往不低。④血钙含量降低。⑤甲状旁腺素水平降低。
2009-08-03 08:50
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
