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先天性胸腺发育不全是免疫缺陷病吗
补充说明：先天性胸腺发育不全是免疫缺陷病吗
2024-05-24 14:18
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施瑞卿 主治医师 广东省人民医院 三甲
擅长：肺结节，肺癌，食管癌，纵隔肿瘤，漏斗胸，手汗症
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先天性胸腺发育不全是免疫缺陷病，因为该疾病会影响T淋巴细胞的发育和成熟，导致免疫功能受损。
先天性胸腺发育不全导致T淋巴细胞不能正常发育和成熟，影响机体对病原体的识别和清除，使机体容易受到细菌、病毒等病原体的侵袭，导致反复感染。此外，由于T淋巴细胞在体液免疫和细胞免疫中均发挥重要作用，因此患者还可能出现自身免疫异常的情况。
先天性胸腺发育不全可能伴随甲状腺发育不全或肾上腺皮质发育不全，这些都属于内分泌器官的先天性发育异常，可引起激素水平低下，进而影响身体生长发育。
先天性胸腺发育不全是一种罕见的遗传性疾病，患者需要定期接受医生的随访和监测，以确保免疫状态的稳定。必要时，可在医生指导下使用环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂治疗，以减少感染风险。
2024-05-24 16:39
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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用于先天性脑发育不全、中枢神经系统感染、老年性痴呆、颅脑外伤后遗症、脑血管损伤后遗症等疾病。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
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