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先天性胆道闭锁是怎么引起的
补充说明：先天性胆道闭锁是怎么引起的
a******W 2022-03-15 19:03
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、巨球蛋白血症、胆总管下端纤维化、胆汁黏稠综合征等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于遗传因素导致肝内胆管数量减少或者缺失，影响了胆汁的正常排泄，进而引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常所致的胆道闭锁，可以考虑使用熊去氧胆酸进行治疗。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外部分的胆管发生阻塞，使胆汁无法流入肠道。这种情况会导致胆汁淤积和黄疸，如果不及时处理，可能会对肝脏造成损害。对于肝外胆管闭锁，可能需要手术干预，如Kasai术等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征是骨髓中浆细胞过度增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子会沉积在组织中，包括胆管壁上，导致胆汁排出受阻。针对巨球蛋白血症的治疗通常涉及化疗、靶向治疗或造血干细胞移植。
4.胆总管下端纤维化
胆总管下端纤维化是由慢性炎症或损伤引起的瘢痕形成，导致胆管狭窄或完全阻塞。这使得胆汁不能顺利流入小肠，从而引起胆道闭锁的症状。对于胆总管下端纤维化的患者，可能需要通过经皮肝穿刺胆管造影术引导下的经皮肝穿刺胆管引流术进行治疗。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是一种罕见的遗传性疾病，由胆盐合成障碍引起胆汁黏稠。这种高粘度的胆汁容易凝固形成结石，堵塞胆道。对于胆汁黏稠综合征，可遵医嘱使用利胆药物如熊去氧胆酸片来缓解症状。
建议定期进行新生儿筛查，以早期发现先天性胆道闭锁的相关指标异常。必要时，应配合医生进行超声波检查、磁共振成像以及肝功能测试等，以便监测病情变化和评估治疗效果。
2024-03-12 11:58
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
