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治疗血友病a最有效的药物是什么
补充说明：治疗血友病a最有效的药物是什么
a******W 2022-02-12 23:08
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
治疗血友病A最有效的药物包括氨甲苯酸、人凝血因子Ⅷ、人纤维蛋白原和人重组活化凝血因子VII。由于血友病A是一种遗传性出血性疾病，建议患者在专业医生指导下使用药物进行治疗。
1.氨甲苯酸
氨甲苯酸主要用于抗纤溶活性药，适用于因纤溶酶原增多所致的异常出血。肾功能减退者应慎用本品。严重肾功能损害者需长期大剂量使用时，应适当减少用量。
2.人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ可用于血友病A患者轻、中度损伤性或手术后出血的按需治疗，也可用于预防治疗。配制和储存时应小心操作以避免产生微小血管破裂，从而导致潜在的凝血因子Ⅷ介导的微血栓形成。
3.人纤维蛋白原
人纤维蛋白原适用于各种原因引起的新鲜血凝固障碍，如DIC低凝期、晚期产后出血等。本品须临时配制成浓度为25%~50%溶液供静脉滴注用，剩余未用部分不得再次使用。
4.人重组活化凝血因子VII
人重组活化凝血因子VII适用于凝血功能障碍患者的紧急止血，包括严重的内脏及颅内出血。本品应在有经验医师指导下，在严密监测下使用；对接受过免疫调节剂治疗的患者要特别谨慎。
以上提及的所有药物都需要在专业医生的指导下进行使用。对于血友病A患者，除上述药物外，还可遵医嘱使用注射用人凝血因子Ⅷ进行治疗，其可使受损组织停止流血并加速伤口愈合。
2024-04-13 13:44
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
肝素钠注射液
用于防治血栓形成或栓塞性疾病（如心肌梗塞、血栓性静脉炎、肺栓塞等）；各种原因引起的弥漫性血管内凝血（DIC）；也用于血液透析、体外循环、导管术、微血管手术等操作中及某些血液标本或器械的抗凝处理。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
