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血友病A患者出血时间一般是正常的。血友病是一种凝血功能障碍性疾病,由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血,关节出血,肌肉出血,深部组织出血等症状。血友病A患者出血时间一般是正常的,但是出血时间可能会延长,并且出血部位可能会反复出血。血友病A是由于体内凝血因子活性下降,导致凝血功能障碍,从而出现... [详细]
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血友病甲A,旧称血友病甲,是因子凝血因子Ⅷ的促凝成分减少或缺乏所致的遗传性出血性疾病。约占血友病的85%,发病率为5~10/10万。血友病A是一种X染色体性连锁隐性遗传,女性为携带者而不发病,男性发病。理论上推算的遗传方式,有以下四种可能:①血友病甲患者与正常女子结婚,其儿子中无血友病甲患者,但其女儿100%为血友病... [详细]
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血友病主要是由深部肌肉出血引起的组织出血。血友病主要是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。轻微的出血是一种终生的症状。日常生活中,不要做剧烈运动,不要吃一些不易消化的辛辣食物,饮食一定要清淡。血友病属于一种先天性的出血性的疾病,是因为凝血活酶的生成障碍所导致的。
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遗传性凝血因子Ⅹⅲ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血,而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中,因子Ⅹⅲ缺乏发生严重出血的概率最高,因此,因子Ⅹⅲ缺乏也最容易被发。
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血友病AB型一般是由于基因突变、染色体异常等原因所遗传。血友病AB型是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血的症状。根据缺乏的凝血因子不同,可以分为血友病A、血友病B、血友病C,其中,血友病A是由于凝血因子XIII基因突变、凝血因子IX基因突变等原因所... [详细]
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APTT指的是活化部分凝血活酶时间,PT是指血浆凝血酶原时间,血友病患者出现血液凝固时间延长、血浆凝血酶原时间正常的情况,是因为血友病患者缺乏的是内源性途径因子,即凝血因子Ⅷ或Ⅸ,而患者血浆中含有凝血因子Ⅷ、Ⅸ,能纠正血浆凝血酶原时间。血友病是一种遗传性出血性疾病,患者体内的凝血因子基因发生突变或者缺失,导致活化部分... [详细]
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血友病A的基因治疗可采取BTK基因功能替代、F8基因功能替代、F9基因功能替代等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.BTK基因功能替代BTK基因功能替代通过将正常BTK基因导入患者体内,利用病毒载体将其递送至造血干细胞并使其表达,从而恢复患者的BTK蛋白水平。BTK是X染色体上的一个基因,其编码产物为... [详细]
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血友病A的治疗可以采取替代凝血因子治疗、基因疗法、血小板输注、止血辅助治疗、关节保护与管理等措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.替代凝血因子治疗通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品或重组凝血因子蛋白来补充患者体内缺乏的凝血因子。此方法可迅速提升患者体内的凝血功能,有效控制出血症状,因为这些产品中含有外源... [详细]
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血友病A型根据凝血因子VIII的缺乏程度分为多种类型,其中重型患者的凝血因子VIII严重缺乏超过90%,表现为出生后即有自发性出血倾向且出血严重。血友病A型是由于体内缺乏凝血因子VIII导致的遗传性出血性疾病。根据凝血因子VIII的缺乏程度,分为重型、中间型和轻型。重型患者缺乏凝血因子VIII超过90%,表现为出生后... [详细]
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针对血友病APTT正常。ptt就是部分活化凝血酶原时间的英文缩写,属于一类检查凝血功能的实验方法。主要是反应内源性凝血途径的功能,正常范围是31-43秒,超过正常对照10秒以上有临床意义。aptt延长,反应了内源性凝血途径相关的凝血因子缺乏,如血友病甲,血友病乙以及其它凝血因子缺乏。
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这种疾病是一种遗传性疾病,也有基因突变。西药一般是暂时缓解病情,输注第八因子,冷冻沉淀等。中医讲究辨证论治,在控制病情、调节机体平衡方面也很有效。建议在发作期使用西药,缓解期使用中药治疗。这样可以降低复发率,减少疾病的重复,降低输液因子,调节机体的免疫力。目前有颅内出血,应根据颅内出血的治疗情况住院治疗。
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血友病是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点,一般患病后应该以清淡饮食为主,这种病一般不容易治疗,但是系统治疗的话是和可以和正常人一样的
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血友病A的治疗可采取替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药应用等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.替代治疗通过静脉注射外源性凝血因子Ⅷ制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子,通常需要定期使用。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平,有效控制出血症状,因为血友病A患者由于遗传缺陷导致凝血因... [详细]
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血友病属于典型的性联隐性遗传。血友病由女性传递,男性发病。其正常的遗传方式为:患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者而不是患者。正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病。
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一般小儿血友病A是缺乏先天性因子8引起的,其多数是与遗传等方面有关。受到轻度外伤后出血不止、负重关节反复出血等是该疾病的症状表现。通常可以在医生指导下,使用去氨加压素等药物来做治疗。药物治疗如果一直没有得到较好的改善,建议进行手术治疗。手术治疗一般包括行关节成型,或者人工关节置换术。
血友病A
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