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家族性肺动脉高压怎么办呢
补充说明：家族性肺动脉高压怎么办呢
2024-08-24 23:38
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
家族性肺动脉高压可以采取药物治疗、肺移植、心力衰竭管理等措施进行治疗。
1.药物治疗
对于家族性肺动脉高压，可以使用西地那非、波生坦等药物。这些药物通过扩张血管，降低肺动脉压力。西地那非通过抑制磷酸二酯酶-5，增加一氧化氮的生物活性，从而松弛平滑肌；波生坦则直接作用于内皮素受体，减少收缩因子的作用。适用于轻度至中度的家族性肺动脉高压患者，能够改善症状和生活质量。
2.肺移植
严重且无法控制的家族性肺动脉高压可考虑肺移植手术。该手术涉及将患者的受损肺部替换为健康供体肺。肺移植是针对终末期肺病的有效手段，通过提供新的呼吸功能来挽救生命。适用于病情进展迅速、其他治疗无效的重度家族性肺动脉高压患者。
3.心力衰竭管理
心力衰竭管理包括生活方式调整、限制液体摄入、低盐饮食等。必要时可能需要利尿剂如、螺内酯等。心力衰竭管理旨在减轻心脏负担，提高心脏泵血效率。通过控制体重、限制钠摄入等方式，减少水肿和心脏负荷。适用于存在心力衰竭风险或已确诊的心力衰竭患者，以预防或延缓疾病进展。
此外，建议定期监测血压、心率和血液氧合水平，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、规律作息和适度运动，有助于减缓疾病的进程。
2024-08-26 09:21
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
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1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
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